STRESZCZENIE
Na podstawie badań archeologicznych można stwierdzić, że zmiany kostno-szkieletowe spowodowane krzywicą występowały już w starożytności. Po raz pierwszy chorobę powodującą deformacje szkieletowe opisał w 1645 roku Daniel Whistler. Ponieważ zaobserwował jej częste występowanie u dzieci z angielskich miast, nazwał ją ?angielską chorobą?.
Przyczyną krzywicy jest niedobór witaminy D – spowodowany zarówno niewłaściwą dietą, jak i niewystarczającą ekspozycją na słońce.
Krzywica powoduje zmiany zarówno w układzie kostnym (rozmiękanie i deformacja kości, bóle kostne), objawy radiologiczne (zmiany nasad kości, deformacja miednicy, łamliwość kończyn) oraz objawy pozakostne (drgawki hipokalcemiczne i tężyczka, niewydolność serca, zaburzenia i zatrzymanie czynności serca, upośledzenie przyrostu masy i długości ciała, opóźniony rozwój motoryczny z osłabieniem mięśni, zwiększenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego, pobudzenie ruchowe i drażliwość). W wynikach badań laboratoryjnych obserwuje się obniżone poziomy witaminy D3 i wapnia.
Skutecznymi środkami zapobiegającymi krzywicy są suplementacja witaminą D3, wapniem oraz przebywanie (szczególnie w ciepłych porach roku) na świeżym powietrzu i ekspozycja na światło słoneczne. W przypadkach niedoborów polecana jest suplementacja takimi preparatami, jak Calcineff D3K2 lub Calcineff Minerals.
Na podstawie opisów znalezionych w manuskryptach i z prac archeologicznych można przypuszczać, że zmiany kostno-szkieletowe, które mogły być wywołane krzywicą, występowały już w starożytności. Średniowieczne opisy objawów krzywicy pochodzą z XV wieku, co wiadomo z informacji zawartych w późniejszych źródłach pisanych.
Po raz pierwszy szerszy opis choroby powodującej deformacje szkieletu podał Daniel Whistler w 1645 roku w swojej pracy naukowej przedstawionej na Uniwersytecie w Leyden pt.: De morbo puerili Anglorum, quem patrio idiomate indigenae vocant „the rickets?. Pięć lat później została opublikowana książka Francisa Glissona pt.: De Rachitide sive morbo puerili qui vulgo the Rickets dicitur, w której przedstawił on pełny obraz kliniczny tego schorzenia. W 1651 roku książka została przetłumaczona na język angielski, co wskazuje na zainteresowanie krzywicą w tym okresie w Anglii. Następne dwa stulecia nie przyniosły nowych odkryć i doniesień dotyczącej tej choroby.
Zachorowania na krzywicę przybrały rozmiary epidemiczne w XIX-wiecznej Anglii i niektórych innych krajach na północy Europy, gdzie niewielkie nasłonecznienie oraz warunki życia w zadymionych, przemysłowych miastach, leżały u podstaw tego zjawiska. Stąd też wywodzi się historyczna nazwa krzywicy – angielska choroba[i] .
Krzywica niedoborowa jest zaburzeniem różnicowania chondrocytów, mineralizacji płytki wzrostowej i mineralizacji osteoidu wywołanym niedoborem witaminy D i/lub małym spożyciem wapnia u dzieci. Krzywicę niedoborową rozpoznaje się na podstawie wywiadu, badania przedmiotowego i badań biochemicznych, a potwierdza za pomocą badań rentgenowskich.
Najczęstszą przyczyną krzywicy jest niedobór witaminy D – spowodowany zarówno niewłaściwą dietą, jaki i niewystarczającą ekspozycją na słońce (promieniowanie UV jest niezbędne do przekształcenia jednej z pochodnych cholesterolu w witaminę D3). Mineralizacja kości wymaga dostarczenia odpowiedniej ilości wapnia i fosforanów. Witamina D reguluje ich wchłanianie z jelita. Niedobór wapnia powoduje uwalnianie parathormonu (PTH), co ostatecznie prowadzi do procesów wywołujących krzywicę. Jest ona chorobą dotyczącą rosnącej kości, natomiast osteomalacja (choroba metaboliczna kości, polegająca na niedostatecznej mineralizacji i zmniejszeniu gęstości kości) dotyczy zaburzeń mineralizacji kości po zakończeniu procesu wzrastania. Krzywica niedoborowa występuje również w przebiegu zaburzeń wchłaniania tłuszczów, chorób wątroby, niewydolności nerek oraz chorób wymagających całkowitego żywienia pozajelitowego.
Niemowlęta i młodzież, z powodu ich szybkiego wzrastania, należą do grupy zwiększonego ryzyka krzywicy i osteomalacji wskutek niedoboru witaminy D. Krzywica wywiera istotny wpływ na zdrowie niemowląt, dzieci i młodzieży, a jej skutki utrzymują się do wieku dorosłego. Następstwa krzywicy i osteomalacji mogą obejmować: tężyczkę hipokalcemiczną, zagrażającą życiu kardiomiopatię hipokalcemiczną, ból kości i osłabienie mięśni, deformację kości kończyn i miednicy, zaburzenia rozwoju fizycznego, opóźnienie rozwoju i zaburzenia rozwojowe zębów.
Krzywica coraz częściej występuje nie tylko w krajach rozwijających się (o mniejszym dochodzie), ale również w tych dobrze rozwiniętych (zamożnych). Jej częstość występowania, na przykład w Kanadzie, wynosi 2,9/100 000 mieszkańców, w Australii ? 4,9/100 000, w Wielkiej Brytanii ? 7,5/100 000, a w Stanach Zjednoczonych ? 24/100 000. Obliczenia te dotyczą głównie imigrantów, natomiast częstość występowania krzywicy u osób rasy białej jest taka sama lub nawet się zmniejsza.
Do objawów krzywicy należą:
1) objawy kostne i zębowe: rozmiękanie kości, pogrubienie połączeń chrzęstno-kostnych żeber, poszerzenie nadgarstków i stawów skokowych, opóźnione zarośnięcie ciemienia, opóźnione wyrzynanie zębów, deformacje kończyn dolnych, wydatne guzy czołowe, ból kostny;
2) objawy radiologiczne: zmiany w obrębie nasad kości, deformacje miednicy, w tym zwężenie ujścia kanału miednicy (ryzyko zgonu i utrudnienia porodu), utrwalone deformacje, złamania wskutek minimalnych urazów;
3) objawy pozakostne: drgawki hipokalcemiczne i tężyczka, niewydolność serca, zaburzenia i zatrzymanie czynności serca, upośledzenie przyrostu masy i długości ciała, opóźniony rozwój motoryczny z osłabieniem mięśni, zwiększenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego, pobudzenie ruchowe i drażliwość;
4) objawy biochemiczne zmniejszenie stężenia 25-hydroksywitaminy D [25(OH)D], fosforanów i wapnia oraz zwiększenie stężenia PTH i aktywności fosfatazy alkalicznej (FA) w surowicy, a także zmniejszenie stężenia wapnia i zwiększenie stężenia fosforanów w moczu.
Profilaktyka
U niemowląt od urodzenia do ukończenia 12. miesiąca życia, niezależnie od sposobu karmienia, zalecana dawka witaminy D, wystarczająca do zapobiegania krzywicy, wynosi 400 IU (10 ?g) na dobę. Zgodnie z zaleceniami amerykańskiej National Academy of Medicine, wszystkie starsze dzieci i dorośli powinni otrzymywać witaminę D w diecie i/lub suplementach w dawce 600 IU dziennie.
Bardzo dobrym preparatem do profilaktyki krzywicy jest Calcineff D3 K2, zawierający w jednej tabletce 1000 IU witaminy D3, 600 mg jonów wapnia oraz 35 ?g witaminy K2.
Podobnym preparatem jest Calcineff Minerals, zawierający w 1 tabletce 400 mg wapnia, 200 mg magnezu, 10 mg cynku oraz 2000 IU witaminy D3.
Dawka witaminy D i wapnia w leczeniu krzywicy niedoborowej
W leczeniu krzywicy niedoborowej minimalna zalecana dawka witaminy D wynosi 2000 IU dziennie, co najmniej przez 3 miesiące. Niezależnie od wieku i masy ciała, oprócz witaminy D w trakcie leczenia należy podawać 500 mg wapnia na dobę – w diecie lub w postaci suplementu.
W badaniach dotyczących leczenia krzywicy stosowano różne dawki witaminy D (1700?10 000 IU na dobę, a także duże dawki uderzeniowe). Jej prawidłowe stężenie uzyskiwano szybko, a parametry biochemiczne ulegały normalizacji w ciągu 3?6 tygodni. Należy przy tym zapewnić spożycie odpowiedniej ilości wapnia, ponieważ u dzieci z krzywicą często stwierdza się jego niedobór.[ii]
AUTOR: Dr n. farm. Andrzej Tarasiuk
[i]https://pl.wikipedia.org/wiki/Krzywica
[ii] Zapobieganie i leczenie krzywicy niedoborowej. Globalne uzgodnione wytyczne European Society for Pediatric Endocrinology